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葡萄膜炎SUN新分类标准第4期Fuc [复制链接]

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编者按

Fuchs葡萄膜炎综合征,也称为Fuchs异色性虹膜睫状体炎,由Fuchs于年描述。在葡萄膜炎病例系列中,Fuchs葡萄膜炎综合征占1~3%。患者表现为隐匿性眼前飘浮物,和/或因白内障形成而眩光和视力下降,或无症状,常规检查发现葡萄膜炎。

Fuchs葡萄膜炎综合征的典型特征包括前房炎症、特征性星状KP和虹膜萎缩常导致异色,也可出现玻璃体炎。当出现异色时,受累的眼睛看起来“更蓝”,但深棕色虹膜患者异色可能难以评估,而表现为弥漫性虹膜脱色素。不发生虹膜后粘连和周边前粘连。慢性病程,几乎所有病例都是单眼发病。常有眼压升高,但通常在初次就诊时并不存在,但随访过程中越超过50%的患者会出现眼压升高。随时间的推移,超过80%患眼会出现后囊下白内障。正确识别Fuchs葡萄膜炎综合征对治疗很重要,因为本病通常不需要皮质类固醇治疗,同时由于无虹膜后粘连以及疼痛,也不需要睫状肌麻痹剂。

分类标准

通过基于信息学的病例收集、基于共识的病例选择和机器学习,国际葡萄膜炎术语标准制定研究小组制定了Fuchs葡萄膜炎综合征的分类标准,见下表:

Fuchs葡萄膜炎综合征患者虹膜异色,但本病可以在没有虹膜异色的情况下诊断,尤其是在深褐色虹膜的眼睛。

Fuchs葡萄膜炎综合征患者星状KP

研究表明,Fuchs葡萄膜炎综合征分类标准误分类率较低,能很好地与其他前葡萄膜炎鉴别:巨细胞病*前葡萄膜炎、单纯疱疹病*前葡萄膜炎、水痘-带状疱疹病*前葡萄膜炎、幼年型特发性关节炎相关前葡萄膜炎、脊柱关节炎/HLA-B27相关前葡萄膜炎、肾小管间质性肾炎伴葡萄膜炎、Fuchs葡萄膜炎综合征、结节病相关性前葡萄膜炎和梅*性前葡萄膜炎。

SUN标准目前将巨细胞病*(CMV)前葡萄膜炎和Fuchs葡萄膜炎综合征作为单独的疾病,并将具有Fuchs样特征的CMV前葡萄膜炎称为“Fuchs样”CMV前葡萄膜炎。两者具有类似的临床特征,但CMV前葡萄膜炎在老年人和男性中更多见。当出现角膜内皮炎、内皮细胞丢失、结节状内皮损害伴周围晕环和钱币状内皮损害时,提示CMV前葡萄膜炎。CMV前葡萄膜炎虹膜萎缩多为斑片状,极少出现异色,而Fuchs葡萄膜炎综合征通常为弥漫性虹膜萎缩,可以透照,可出现虹膜异色。最后CMVPCR检测能够可靠地区分这两种疾病。

注:分类标准不同于临床诊断标准,尽管两者都力求将错误分类降至最低,但诊断标准通常强调敏感性,而分类标准强调特异性。

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